ALS (Lou Gehrig-Krankheit)

Was ist ALS?

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine degenerative Erkrankung, die das Gehirn und das Rückenmark betrifft. ALS ist eine chronische Erkrankung, die zu einem Verlust der Kontrolle über die willkürlichen Muskeln führt. Die Nerven, die Rede-, Schluck- und Gliederbewegungen steuern, sind oft betroffen. Leider wurde dafür noch keine Heilung gefunden.

Der berühmte Baseballspieler Lou Gehrig wurde 1939 mit der Krankheit diagnostiziert. ALS ist auch als Lou Gehrig-Krankheit bekannt.

Was sind die Ursachen von ALS?

ALS kann als sporadisch oder familiär klassifiziert werden. Die meisten Fälle sind sporadisch. Das bedeutet, dass keine spezifische Ursache bekannt ist.

Die Mayo Clinic schätzt, dass Genetik nur in etwa 5 bis 10 Prozent der Fälle ALS verursacht. Andere Ursachen für ALS sind nicht gut verstanden. Einige Faktoren, von denen Wissenschaftler glauben, dass sie zu ALS beitragen könnten, umfassen:

  • Schäden durch freie Radikale
  • eine Immunantwort, die auf motorische Neuronen abzielt
  • Ungleichgewichte im chemischen Botenstoff Glutamat
  • ein Aufbau abnormer Proteine ​​in Nervenzellen

Die Mayo Clinic hat auch Rauchen, Bleiexposition und Militärdienst als mögliche Risikofaktoren für diesen Zustand identifiziert.

Der Beginn der Symptome bei ALS tritt normalerweise zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr auf, obwohl die Symptome früher auftreten können. ALS ist bei Männern etwas häufiger als bei Frauen.

Wie oft tritt ALS auf?

Laut der ALS Association werden jedes Jahr in den USA etwa 6.400 Menschen mit ALS diagnostiziert. Sie schätzen auch, dass etwa 20.000 Amerikaner derzeit mit der Störung leben. ALS betrifft Menschen in allen ethnischen, sozialen und wirtschaftlichen Gruppen.

Diese Bedingung wird auch häufiger. Dies kann daran liegen, dass die Bevölkerung älter wird. Dies könnte auch auf den zunehmenden Umweltrisikofaktor zurückzuführen sein, der noch nicht identifiziert wurde.

Was sind die Symptome von ALS?

Sowohl sporadische als auch familiäre ALS gehen mit einem fortschreitenden Verlust von Motoneuronen einher. Die Symptome von ALS hängen davon ab, welche Bereiche des Nervensystems betroffen sind. Diese variieren von Person zu Person.

Die Medulla ist die untere Hälfte des Hirnstamms. Es steuert viele der autonomen Funktionen des Körpers. Dazu gehören Atmung, Blutdruck und Herzfrequenz. Schäden an der Medulla können verursachen:

  • undeutliches Sprechen
  • Heiserkeit
  • Schluckbeschwerden
  • emotionale Labilität, die durch übermäßige emotionale Reaktionen wie Lachen oder Weinen gekennzeichnet ist
  • ein Verlust der Zungenmuskelkontur oder Zungenatrophie
  • überschüssiger Speichel
  • Atembeschwerden

Der Corticospinaltrakt ist ein Teil des Gehirns, der aus Nervenfasern besteht. Es sendet Signale von Ihrem Gehirn an Ihr Rückenmark. ALS schädigt den Corticospinaltrakt und verursacht spastische Extremitätenschwäche.

Das vordere Horn ist der vordere Teil des Rückenmarks. Degeneration kann hier verursachen:

  • schlaffe Muskeln oder schlaffe Schwäche
  • Kraftverschwendung
  • Zucken
  • Atemprobleme durch Schwäche im Zwerchfell und anderen Atemmuskeln

Frühe Anzeichen von ALS können Probleme bei der Ausführung alltäglicher Aufgaben umfassen. Zum Beispiel können Sie Schwierigkeiten haben, Treppen zu steigen oder von einem Stuhl aufzustehen. Sie könnten auch Schwierigkeiten beim Sprechen oder Schlucken oder Schwäche in Ihren Armen und Händen haben. Frühe Symptome sind in der Regel in bestimmten Teilen des Körpers gefunden. Sie neigen auch dazu, asymmetrisch zu sein, was bedeutet, dass sie nur auf einer Seite passieren.

Wenn die Krankheit fortschreitet, verbreiten sich die Symptome im Allgemeinen auf beiden Seiten des Körpers. Bilaterale Muskelschwäche wird üblich. Dies kann zu Gewichtsverlust durch Muskelschwund führen. Die Sinne, die Harnwege und die Darmfunktion bleiben in der Regel intakt.

Beeinflusst ALS das Denken?

Kognitive Beeinträchtigung ist ein häufiges Symptom von ALS. Verhaltensänderungen können auch ohne geistigen Verfall auftreten. Emotionale Labilität kann bei allen ALS-Patienten auftreten, auch bei Menschen ohne Demenz.

Unaufmerksamkeit und verlangsamtes Denken sind die häufigsten kognitiven Symptome von ALS. ALS-bedingte Demenz kann auch auftreten, wenn im Frontallappen eine Degeneration der Zellen vorliegt. ALS-bedingte Demenz tritt am häufigsten auf, wenn in der Familie Demenz aufgetreten ist.

Wie wird ALS diagnostiziert?

ALS wird normalerweise von einem Neurologen diagnostiziert. Es gibt keinen spezifischen Test für ALS. Der Prozess der Diagnose kann von Wochen bis Monaten dauern.

Ihr Arzt könnte vermuten, dass Sie ALS haben, wenn Sie einen progressiven neuromuskulären Rückgang haben. Sie werden auf zunehmende Probleme mit Symptomen achten wie:

  • Muskelschwäche
  • Verschwendung
  • Zucken
  • Krämpfe
  • Kontrakturen

Diese Symptome können auch durch eine Reihe von Bedingungen verursacht werden. Daher muss Ihr Arzt aufgrund einer Diagnose andere Gesundheitsprobleme ausschließen. Dies wird mit einer Reihe von Diagnosetests durchgeführt, einschließlich:

  • ein EMG zur Bewertung der elektrischen Aktivität Ihrer Muskeln
  • Nervenleitungsstudien, um Ihre Nervenfunktion zu testen
  • ein MRT, das zeigt, welche Teile Ihres Nervensystems betroffen sind
  • Bluttests zur Beurteilung Ihrer allgemeinen Gesundheit und Ernährung

Genetische Tests können auch für Menschen mit einer Familiengeschichte von ALS nützlich sein.

Wie wird ALS behandelt?

Wenn ALS fortschreitet, wird es schwieriger, Nahrung zu atmen und zu verdauen. Die Haut und das Unterhautgewebe sind ebenfalls betroffen. Viele Teile des Körpers verschlechtern sich und alle müssen angemessen behandelt werden.

Aus diesem Grund arbeitet ein Team von Ärzten und Spezialisten oft zusammen, um Menschen mit ALS zu behandeln. Zu den Spezialisten im ALS-Team gehören unter anderem:

  • ein Neurologe, der in der Verwaltung von ALS erfahren ist
  • ein Physiater
  • ein Ernährungsberater
  • ein Gastroenterologe
  • ein Ergotherapeut
  • ein Atemtherapeut
  • ein Logopäde
  • ein Sozialarbeiter
  • ein Psychiater
  • ein Seelsorger

Familienmitglieder sollten mit Menschen mit ALS über ihre Pflege sprechen. Menschen mit ALS benötigen möglicherweise Unterstützung bei medizinischen Entscheidungen.

Medikamente

Riluzole (Rilutek) ist derzeit das einzige Medikament, das für die Behandlung von ALS zugelassen ist. Es kann das Leben um mehrere Monate verlängern, aber es kann die Symptome nicht vollständig beseitigen. Andere Medikamente können verwendet werden, um die Symptome von ALS zu behandeln. Einige dieser Medikamente umfassen:

  • Chinin-Bisulfat, Baclofen und Diazepam für Krämpfe und Spastik
  • nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAIDs), das Antikonvulsivum Gabapentin, trizyklische Antidepressiva und Morphin zur Schmerzbehandlung
  • Neurodex, eine Kombination der Vitamine B-1, B-6 und B-12, für emotionale Labilität

Wissenschaftler untersuchen die Verwendung der folgenden für eine Unterart der erblichen ALS:

  • Coenzym Q10
  • COX-2-Inhibitoren
  • Kreatin
  • Minocyclin

Sie haben sich jedoch noch nicht als wirksam erwiesen.

Die Stammzelltherapie hat sich auch nicht als wirksame Behandlung für ALS erwiesen.

Was sind die Komplikationen von ALS?

Die Komplikationen von ALS umfassen:

  • würgend
  • Lungenentzündung
  • Unterernährung
  • Bettwunden

Was ist der langfristige Ausblick für Menschen mit ALS?

Die typische Lebenserwartung für eine Person mit ALS beträgt zwei vor fünf Jahren. Ungefähr 20 Prozent der Patienten leben seit über fünf Jahren mit ALS. Zehn Prozent der Patienten leben seit über 10 Jahren mit der Krankheit.

Die häufigste Todesursache von ALS ist Atemstillstand. Es gibt derzeit keine Heilung für ALS. Medikamente und unterstützende Pflege können jedoch Ihre Lebensqualität verbessern. Richtige Pflege kann Ihnen helfen, so lange wie möglich glücklich und komfortabel zu leben.