Alles, was Sie über Porphyria Cutanea Tarda wissen sollten

Überblick

Porphyria cutanea tarda (PCT) ist eine Art von Porphyrie oder Blut-Störung, die die Haut betrifft. PCT ist eine der häufigsten Formen von Porphyrie. Es wird manchmal umgangssprachlich als Vampir-Krankheit bezeichnet. Das liegt daran, dass Menschen mit dieser Krankheit oft Symptome nach Sonnenlicht ausgesetzt sind.

Symptome

Die meisten Symptome von Porphyria cutanea tarda erscheinen auf der Haut. Häufige Symptome sind:

  • Blasen auf Haut, die der Sonne ausgesetzt ist, einschließlich der Hände, des Gesichts und der Arme
  • Lichtempfindlichkeit, das heißt Ihre Haut ist empfindlich für die Sonne
  • dünne oder zerbrechliche Haut
  • erhöhter Haarwuchs, meist im Gesicht
  • Verkrustung und Narbenbildung der Haut
  • Rötung, Schwellung oder Juckreiz der Haut
  • Wunden entwickeln sich nach leichten Hautverletzungen
  • Hyperpigmentierung, was bedeutet, dass Hautstellen dunkler werden
  • Urin, der dunkler als normal oder rotbraun ist
  • Leberschaden

Nachdem sich die Blasen auf der Haut gebildet haben, kann sich die Haut schälen. Es ist auch üblich, dass Narben erscheinen, sobald die Bläschen heilen.

Hyperpigmentierung Patches erscheinen in der Regel auf dem Gesicht, Händen und Hals.

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Ursachen

Porphyria cutanea tarda kann durch verschiedene Dinge verursacht werden. Die Ursachen werden normalerweise entweder als genetisch oder als erworben eingestuft.

Die häufigsten genetischen Ursachen sind:

  • Familiengeschichte von Porphyria cutanea tarda
  • erblicher Mangel des Leberenzyms Uroporphyrinogen Decarboxylase
  • Familiengeschichte von Lebererkrankungen oder Leberkrebs
  • mehr Leber Eisen als normal

Zu den häufigsten Ursachen gehören:

  • Alkoholkonsum
  • mit Östrogentherapie
  • mit oralen Kontrazeptiva
  • Exposition gegenüber bestimmten Umweltfaktoren oder Chemikalien, wie Agent Orange
  • zu viel Eisen nehmen
  • Rauchen
  • Hepatitis C haben
  • HIV haben

In einigen Fällen ist es nicht möglich, die Ursache von Porphyria cutanea tarda zu bestimmen.

Risikofaktoren

Sie haben ein höheres Risiko für Porphyria cutanea tarda, wenn Sie rauchen oder Alkohol trinken. Es ist auch wahrscheinlicher, dass Sie diese Erkrankung bekommen, wenn Sie Hepatitis C oder HIV haben.

Der Kontakt mit bestimmten Chemikalien, wie Agent Orange, kann auch Ihr Risiko erhöhen. Sie könnten dieser Chemikalie ausgesetzt gewesen sein, wenn Sie ein Veteran sind, der in einem Gebiet mit Agent Orange gedient hat.

Vorfall

Porphyria cutanea tarda kann sowohl Männer als auch Frauen betreffen. Es erscheint normalerweise nach dem Alter von 30 Jahren, also ist es nicht häufig bei Kindern oder Jugendlichen.

Porphyria cutanea tarda betrifft Menschen auf der ganzen Welt und ist nicht auf eine bestimmte Region oder ein bestimmtes Land beschränkt. Es wird geschätzt, dass 1 von 10.000 bis 25.000 Menschen diese Bedingung hat.

Diagnose

Ihr Arzt kann eine körperliche Untersuchung durchführen, nach Symptomen suchen und Ihre medizinische Vorgeschichte aufzeichnen. Zusätzlich können sie die folgenden Tests verwenden, um Porphyria cutanea tarda zu diagnostizieren:

  • Bluttests
  • Urintests
  • Stuhltests
  • Hautbiopsie

Der Arzt wird Ihre Porphyrin- und Leberenzyme überprüfen. Gentests können für Personen mit einer Familiengeschichte dieser Erkrankung empfohlen werden.

Behandlung

Die Behandlung von Porphyria cutanea tarda konzentriert sich auf die Behandlung und Beendigung der Symptome. Änderungen des Lebensstils, wie beispielsweise die Begrenzung des Alkoholkonsums und das Nichtrauchen, können ebenfalls hilfreich sein.

Gemeinsame Behandlungsmöglichkeiten umfassen:

  • Phlebotomie, die Entfernung von Blut, um Eisen zu reduzieren
  • Chloroquin (Aralen)
  • Hydroxychloroquin (Plaquenil)
  • Schmerzmittel
  • Eisenchelatoren
  • Behandlung der Krankheiten, die die Porphyria cutanea tarda verursachen, wie HCV oder HIV

Phlebotomie ist eine der häufigsten Behandlungen für Porphyria cutanea tarda. Anti-Malaria-Tabletten werden ebenfalls häufig verwendet.

Gemeinsame Lebensstil Änderungen zur Behandlung von Porphyria cutanea tarda gehören:

  • Alkohol vermeiden
  • nicht rauchen
  • Vermeiden von Sonnenlicht
  • mit Sonnencreme
  • Vermeidung von Verletzungen der Haut
  • keine Östrogene einnehmen

Sie müssen möglicherweise Sonnencreme, lange Ärmel und einen Hut tragen, um die Sonne zu vermeiden.

Porphyria cutanea tarda kann das Risiko von Leberkrebs oder Leberzirrhose erhöhen. Deshalb ist es wichtig, keinen Alkohol zu trinken, wenn Sie diese Bedingung haben.

Ausblick

Porphyria cutanea tarda betrifft in der Regel Erwachsene, die älter als 30 Jahre sind. Es handelt sich um eine Blutkrankheit, die meist die Haut befällt. Ihre Haut ist möglicherweise empfindlicher für die Sonne, daher müssen Sie möglicherweise zusätzliche Vorsichtsmaßnahmen ergreifen, um die Sonne zu vermeiden. Blasen sind von diesem Zustand her üblich.

Ihr Arzt kann verschiedene Behandlungen für Porphyria cutanea tarda empfehlen. Phlebotomie- und Malariaprophylaxe-Tabletten sind die häufigsten Behandlungsmöglichkeiten.

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