Fragen Sie den Experten: Das VerstÀndnis der idiopathischen Lungenfibrose

Vinicio De Jesus Perez, MD

Dr. Vinicio de Jesus Perez erhielt seinen Doktortitel von der medizinischen Fakultät der Universität von Puerto Rico und absolvierte eine Assistenzarztausbildung für innere Medizin am Massachusetts General Hospital. Er absolvierte ein Stipendium in Lungen- und Intensivmedizin in Denver, gefolgt von einem Postdoc-Studium an der Stanford University. Er konzentrierte sich auf die Erforschung genetischer und molekularer Mechanismen der pulmonalen Hypertonie (PH) und der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) und widmete seine klinische Praxis der Diagnose und Behandlung dieser Erkrankungen. Dr. de Jesus Perez ist derzeit Assistenzprofessor für Medizin und Personalarzt an der Stanford Adult PH Clinic, wo er Stipendiaten ausbildet, die eine Karriere in PH und IPF anstreben. Er ist Hauptforscher eines Forschungsprogramms mit dem ultimativen Ziel, neue therapeutische Ziele für die Behandlung von PH und IPF zu identifizieren. Als Arzt einer Minderheit ist Dr. de Jesus Perez an akademischen Bemühungen beteiligt, um den Zugang von Patienten mit ungünstigen ethnischen Hintergründen zu verbessern und die Vielfalt in der Medizin zu fördern.

F: Ich habe einen schweren, trockenen Husten entwickelt. Woher weiß ich, ob es etwas Kleineres ist wie Allergien oder etwas Ernsteres wie IPF?

Idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine seltene Erkrankung, die vor allem Männer im Alter zwischen 60 und 70 Jahren betrifft. Es hat eine geschätzte Inzidenz von drei bis neun Fällen pro 100.000 pro Jahr in Europa und den Vereinigten Staaten. Menschen mit IPF präsentieren sich mit fortschreitender Kurzatmigkeit und trockenem Husten über mehrere Monate. Während Husten eines der Hauptsymptome bei IPF ist, sollte Ihr Arzt zuerst die häufigsten Ursachen für chronischen Husten wie Allergien, chronische Sinusitis, Reflux und Asthma ausschließen, bevor eine IPF-Aufarbeitung eingeleitet wird. Der Verdacht auf IPF wird jedoch verstärkt, wenn Husten mit anhaltender Kurzatmigkeit, verminderter Bewegungstoleranz und Müdigkeit einhergeht.

F: Unterscheiden sich COPD und IPF voneinander?

Die chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) ist eine Lungenerkrankung, die mit anhaltender Obstruktion der Atemwege und Einschränkung des Luftflusses einhergeht. Im Gegensatz zu IPF ist COPD eine ziemlich häufige Erkrankung, die etwa 5 Prozent der Bevölkerung betrifft und die dritthäufigste Todesursache in den Vereinigten Staaten darstellt. Normalerweise zeigen Menschen mit COPD eine Vorgeschichte von fortschreitender Kurzatmigkeit und chronischem produktivem Husten, der mit starkem Tabakkonsum verbunden ist. Während Tabakkonsum auch als Risikofaktor für IPF gilt, ist die Assoziation nicht so stark wie bei COPD. Gemeinsame diagnostische Studien wie Lungenfunktionstests (PFT) und Thoraxaufnahmen (z. B. Thoraxröntgen oder CT-Untersuchung) können dem Kliniker helfen, zwischen COPD und IPF zu unterscheiden. Diejenigen mit COPD zeigen reduzierte exspiratorische Luftströme und abnorm große Lungenvolumina (obstruktive Muster). Im Gegensatz dazu zeigen diejenigen mit IPF eine erhöhte exspiratorische Luftströmung und reduzierte Lungenvolumina (restriktives Muster). Bilduntersuchungen bei COPD zeigen typischerweise eine ausgedehnte Lungengewebszerstörung, entzündete Atemwege und das Vorhandensein großer Lufttaschen (Bullae). Im Gegensatz dazu zeigten die Lungen bei IPF eine starke Narbenbelastung, wie durch periphere, bibasilare retikuläre Trübungen, die mit Gewebezerstörung, Wabenveränderungen und begleitenden dilatierten Luftwegen (Traktions-Bronchiektasie) assoziiert sind, belegt ist.

F: Ich wurde gerade mit IPF diagnostiziert und weiß nicht, wie ich es meiner Familie erzählen soll. Hast du irgendwelche Tipps?

Bildung ist der Schlüssel, um die Auswirkungen der Krankheit zu verstehen und die nachfolgende Pflege zu planen. Ihr medizinisches Team kann Ihnen bei der Organisation eines Treffens mit Familienmitgliedern und Betreuern behilflich sein, um Fragen zu der Krankheit und deren Rollen in Ihrer Obhut zu klären und zu beantworten und Pläne für die Pflege am Lebensende zu besprechen. Außerdem würde ich empfehlen, nationalen Organisationen und Patientengruppen beizutreten, die sich dafür einsetzen, das Bewusstsein zu schärfen und Menschen mit IPF und ihren Betreuern im ganzen Land zusammenzubringen.

F: Gibt es eine bestimmte Diät, die ich essen sollte?

Adipositas sollte vermieden werden, da es IPF-Symptome verschlechtern kann, indem es die Mobilität verringert und Kurzatmigkeit verschärft. Daher sollte Gewichtsverlust für Menschen mit IPF Priorität haben. Zusätzlich zum Sport sollten Sie Nahrungsmittel mit hohem Salz-, Fett- und Kohlenhydratgehalt meiden und sie durch eine Ernährung ersetzen, die reich an Obst, Gemüse und Protein ist. Ein Ernährungsberater kann Ihnen helfen, einen Ernährungsplan zu entwickeln und herauszufinden, welche spezifischen Lebensmittel zu vermeiden sind.

F: Welche Arten von Behandlungen sind für IPF verfügbar?

Gegenwärtig gibt es keine kurative Therapie für IPF. Der Eckpfeiler des IPF-Managements ist die Sauerstofftherapie. Die meisten mit IPF erfordern zusätzlichen Sauerstoff, um niedrige Sauerstoffkonzentrationen in Ruhe und / oder mit körperlicher Aktivität zu korrigieren. Niedriger Sauerstoffgehalt trägt direkt zur Belastungsintoleranz durch Muskelermüdung bei und kann auch zu anderen IPF-Komplikationen wie Depression, pulmonaler Hypertonie und Herzinsuffizienz führen. Pirfenidon (Esbriet) und Nintedanib (Ofev) sind zwei neuartige Medikamente, die das Fortschreiten der Krankheit bei Personen mit leichter bis mittelschwerer IPF verlangsamen können. Gegenwärtig gibt es keine Hinweise darauf, dass ein Medikament dem anderen überlegen ist. Die Entscheidung, einen der beiden Wirkstoffe zu starten, hängt von seiner Verfügbarkeit, Ihrer Präferenz und dem Bewusstsein für mögliche Nebenwirkungen wie Durchfall und Leberfunktionstestanomalien (Ofev) im Vergleich zu Übelkeit und Hautausschlag (Esbriet) ab. Das medizinische Management wird in der Regel durch unterstützende Maßnahmen wie pulmonale Rehabilitation, Vermeidung von Luftschadstoffen (z. B. Tabakrauch), Atemwegsimpfstoffe (wie der jährliche Grippeimpfstoff) und Palliativmedizin ergänzt. Bei Patienten mit IPF im Endstadium bleibt die Lungentransplantation die einzige Behandlungsoption.

F: Gibt es Komplikationen, die auftreten können, wenn ich IPF nicht behandle?

IPF kann unter anderen Bedingungen wie Lungenhochdruck, schwere Depression, Schlafapnoe und venöse Thromboembolie kompliziert sein. Diese Komorbiditäten können den funktionellen Status weiter beeinträchtigen, die Reaktion auf Therapien einschränken und das Überleben verringern. Darüber hinaus können Menschen mit IPF akute Exazerbationen entwickeln, die sich durch eine sich verschlimmernde Kurzatmigkeit, neue Lungeninfiltrate auf der Brustbildgebung, anhaltenden Husten und schweren Sauerstoffmangel des Blutes (Hypoxämie) auszeichnen. Für diese Fälle ist die Aufnahme in ein Krankenhaus zur Unterstützung der Atmung und aggressiven medizinischen Behandlung obligatorisch, um das Risiko von Atemstillstand zu reduzieren. In fortgeschrittenen Fällen kann eine Intuition der mechanischen Beatmung erforderlich sein, um die Sauerstoffversorgung zu unterstützen.

F: Vor ein paar Jahren wurde ich offiziell mit IPF diagnostiziert. Woher weiß ich, ob sich mein Zustand verschlechtert oder wenn ich nur älter werde?

Regelmäßiges Follow-up ist der Schlüssel zur Beurteilung des Fortschreitens der Krankheit und des Vorhandenseins von Komorbiditäten. Sie sollten Ihr klinisches Betreuungsteam alle drei bis sechs Monate sehen und sich einer Beurteilung mit PFTs, Pulsoximetrie und Belastungstests unterziehen. Wenn diese Studien Anzeichen für eine Verschlechterung zeigen, wird Ihr Arzt wahrscheinlich weitere Studien empfehlen, die Dosierung der Medikamente anpassen und Sie auf die pulmonale Rehabilitation verweisen.

F: Ich habe Probleme, die Nacht durch meinen Husten zu schlafen. Kann ich etwas tun oder nehmen, um damit zu helfen?

Chronischer Husten ist eine der hartnäckigsten und irritierendsten Symptome von IPF. Die Hauptstütze des Managements ist die Behandlung und Entfernung von Faktoren wie gastroösophagealen Reflux (GERD), Rauchen, Schlafapnoe, ACE-Hemmer, Allergien, Asthma und Infektionen. Zu den Medikamentenoptionen gehören nicht-opiate hustenstillende Medikamente wie orales Guaifenesin (Mucinex), Dextromethorphan (Delsym) oder Benzonatat (Tessalon Perles). Wenn diese Strategien Ihren Husten nicht lindern, kann eine kurze Studie von oralem Prednison (Deltasone, Rayos) erwogen werden. Narkotika wie Guaifenesin / Dextromethorphan mit Codein können wirksam sein. Angesichts des Risikos der Abhängigkeit sollte diese Mediation jedoch nur kurz oder als Teil eines Palliativpflegeprogramms genutzt werden.

F: Was ist der beste Weg für mich, ein volles Leben mit IPF zu leben?

Bleiben Sie aktiv und vermeiden Sie einen sitzenden Lebensstil! Die meisten mit IPF sind unter dem falschen Glauben, dass sie Bewegung vermeiden sollten, aber nichts könnte weiter von der Wahrheit entfernt sein. Mangel an körperlicher Aktivität trägt nicht nur zur Dekonditionierung bei, sondern beeinträchtigt auch die Stimmung, den Ernährungszustand und die Lebensqualität. Wenn Sie sich nicht sicher sind, wie viel Aktivität Sie gefahrlos ausüben können, kann die Teilnahme an einem Lungenrehabilitationsprogramm Orientierung geben und das Vertrauen in Sie und Ihre Bezugspersonen stärken.

F: Welche Art von Fragen sollte ich meinem Arzt zu IPF stellen?

Keine Frage ist trivial, wenn es um Ihren Zustand geht. Seien Sie stets offen mit Ihrem Arzt, wenn es um Ihre Sorgen und die Ihres Pflegepersonals geht. Zu den wichtigsten Fragen gehören der Status Ihrer Lungenfunktion, die Nebenwirkungen von Medikamenten und die mögliche Notwendigkeit einer Lungentransplantation. Außerdem sollten Sie im Voraus alle Reisepläne und mögliche körperliche Aktivitäten besprechen, um die notwendigen Vorsichtsmaßnahmen zu überprüfen und entsprechend zu planen. Abschließend sollten Sie sich über die Patientenverfügung und die Optionen für das Ende der Lebenszeit unterhalten.